Миастения и миастенические синдромы. Миастения у детей Ошибочный диагноз миастения у ребенка

Миастенией называют генетически обусловленное или аутоиммунное заболевание, характеризующееся преходящей слабостью и быстрым развитием утомляемости поперечно-полосатых мышц.

Поперечно-полосатыми, или скелетными, называют мышцы, которые сокращаются по желанию человека, обеспечивают движения. К ним относятся, помимо мышц туловища, мимическая мускулатура, глазные мышцы, жевательные. Сердечная мышца по своей структуре тоже поперечно-полосатая, хотя она и не подвластна произвольным сокращениям.

Мышечная слабость при миастении преходящая – она нарастает в процессе движений и уменьшается в покое (после сна, отдыха). Заболевание может развиться в любом возрасте. Средний возраст начала заболевания – около 7 лет. Чаще страдают девочки. Распространенность болезни достигает 5 случаев на 100 тысяч населения, из них детей – до 15 %.

Причины

При миастении нарушается передача нервного импульса с нервного окончания на мышечную клетку.

Основной причиной миастении является блок передачи импульса с нервного окончания на мышцу вследствие нарушения синтеза, выделения или прикрепления ацетилхолина (биологически активного вещества для передачи импульса) на рецепторы мышц.

При аутоиммунном процессе вырабатываются антитела к ацетилхолиновым рецепторам мышц, которые и вызывают нервно-мышечный блок, прекращают передачу импульса.

Причиной возникновения миастении может стать:

наследственная передача болезни с разным типом наследования (аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным);
увеличение (гиперплазия) или опухоли тимуса, то есть вилочковой железы (центрального органа иммунной системы);
системные заболевания;
инфекционные болезни;
гормональные нарушения;
поражения двигательных нейронов.

Миастения по распространенности мышечного поражения может быть:

генерализованной;
локальной (глазной или глоточно-лицевой);
скелетно-мышечной.

Она может развиваться с нарушением сердечной функции и дыхания или без них. Локальные формы у детей отмечаются в 12 % случаев. Протекают они тяжелее, чем у взрослых. Наиболее тяжелой является генерализованная форма.

У детей различают такие виды миастении:

врожденная (встречается очень редко);
неонатальная, или ранняя детская;
ювенильная (приобретенная) – наиболее распространена, развивается чаще у девочек в период полового созревания.

Преходящий миастенический синдром, или неонатальная миастения, развивается у 10-20 % новорожденных, матери которых болеют миастенией. Это обусловлено преодолением плацентарного барьера материнскими антителами к ацетилхолиновым рецепторам. Проявления миастенического синдрома у таких детей отмечаются на протяжении от 1,5 месяцев до 2 лет.

Миастенический синдром может отмечаться при некоторых состояниях и заболеваниях:

гипер- и гипотиреоз (повышение или понижение функции щитовидной железы);
полиомиелит;
ботулизм;
снижение (при болезни Аддисона) или повышение (при болезни Иценко-Кушинга) функции коры надпочечников;
передозировка антибиотиков группы аминогликозидов или фторхинолонов.

Симптомы

Врожденная миастения выявляется у детей уже после рождения, хотя еще на этапе внутриутробного развития можно заметить слабую активность плода.

После рождения младенца проявлениями болезни являются:

слабый плач;
затруднение сосания;
нарушение глотания;
глазодвигательные нарушения;
затрудненное дыхание;
снижение рефлексов.

Из-за нарушения дыхания этот вид миастении у детей часто является причиной летального исхода.

Неонатальная миастения чаще проявляется поражением глазных мышц и дыхательной мускулатуры. Младенец после рождения очень слаб, малоподвижен. В процесс могут вовлекаться жевательные или мимические мышцы. Течение чаще легкое, но возможно прогрессирование болезни с развитием среднетяжелого течения и даже тяжелого. При правильном лечении имеет благоприятный исход.

Первыми проявлениями ювенильной миастении являются:

ограничение движений глазами;
возможно косоглазие, двоение в глазах;
нистагм (непроизвольные подергивания глазных яблок);
нарушение функции жевательной мускулатуры;
затруднение глотания;
поражение мимических мышц (лицо перестает выражать эмоции);
птоз (опущение) век: одно- или двусторонний;
неподвижность взгляда;
невнятная речь.

Все эти симптомы особенно четко заметны вечером – проявляется усталость мышц. Глазные мышцы восстанавливают свои функции после короткого отдыха. Для других мышц необходим более продолжительный отдых.

Вначале может появиться только один признак, а в последующем могут развиваться и другие симптомы. В зависимости от локализации мышечных нарушений различают глазную форму болезни, глоточно-лицевую, скелетно-мышечную.

Наиболее тяжело протекает генерализованная форма ювенильной миастении с поражением мышц всего тела – головы, шеи, конечностей, туловища. Проявлениями ее являются сбои дыхания, сердечной деятельности, нарушение координации движений. Значительная утомляемость мышц отмечается после физической нагрузки у подростков.

Поражение мышц глотки и лица вызывает не только отсутствие мимики, а и нарушение глотания, неподвижность языка и неба, что приводит к нарушению речи, гнусавости, изменению артикуляции даже в конце продолжительного разговора.

Диагностика

Чтобы диагностировать снижение мышечной силы после нагрузки, проводят электромиографию.

Главной задачей является выявление патологической утомляемости мышц, позволяющей заподозрить миастению.

Для подтверждения диагноза проводятся дополнительные исследования:

прозериновая проба (определение силы мышц перед и после введения в мышцу прозерина);
сцинтиграфия вилочковой железы;
КТ или МРТ грудной клетки (для диагностики патологии тимуса) и головного мозга (для выявления поражения гипоталамо-гипофизарной зоны);
электромиография для выявления снижения силы мышц после нагрузки;
серологический анализ крови для выявления антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Прозериновая проба служит подтверждением миастении, если через полчаса после введения прозерина миастенические симптомы полностью исчезают или их выраженность уменьшается. Сложнее всего диагностировать у детей локальные формы миастении.

Лечение

Лечение миастении может быть консервативным и оперативным.

В качестве консервативного лечения основным является применение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, Калимин, Оксазил) в индивидуально подобранной дозировке, которая зависит не только от возраста и формы болезни, а и от результатов пробы с прозерином. Она помогает оценить степень компенсации после введения препарата и выявить его побочные эффекты.

При выборе разновидности антихолинэстеразного препарата врач учитывает фармакокинетику каждого из них:

прозерин вводится подкожно, действие его начинается спустя 20 минут, с максимальным эффектом примерно через полчаса и длительностью около 3 ч.;
Калимин для внутреннего приема действует спустя 40-90 мин. и на протяжении 5-6 ч.;
Оксазил (в таблетках) – действие начинается через 45 минут и продолжается до 6-8 ч.

При миастении с нарушением глотания может использоваться комбинация препаратов: за полчаса до приема пищи вводится прозерин, а через час – Калимин с его продолжительным эффектом.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов возможно возникновение холинергического криза, симптомами которого будут:

сужение зрачков;
повышение слюновыделения;
замедление пульса;
приступообразные боли в животе;
понос;
рвота;
затруднение дыхания из-за бронхоспазма;
возбуждение ребенка.

В тяжелых случаях передозировки возможны судороги и летальный исход. Родители должны знать о возможных побочных эффектах препаратов и внимательно следить за состоянием ребенка.

Криз может развиваться медленно. При этом в течение нескольких дней отмечается бледность, мраморность кожи, холодные на ощупь конечности. При возникновении симптомов холинергического криза следует без промедления вызвать скорую помощь и госпитализировать ребенка.

Наоборот, при недостаточной дозе антихолинэстеразных препаратов может развиться миастенический криз, при котором ухудшение состояния ребенка связано с усилением симптомов миастении. В лечении используются более высокие дозировки препаратов.

Компонентами консервативной терапии при миастении также могут быть:

Глюкокортикостероиды (преднизолон и др.) – применяются при тяжелой форме болезни. При этом необходимо принимать препараты калия. И кортикостероиды, и калий усиливают действие антихолинэстеразных препаратов, поэтому их дозы уменьшаются во избежание развития холинергического криза.
Метод энтеросорбции (с помощью Полифепана), который способствует улучшению нервно-мышечной передачи импульса.
Используется также плазмаферез, при проведении которого удаляются антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
Иммуноглобулины (Пентаглобин, Интраглобин) для введения в вену.
Цитостатики (Азатиоприн, Метотрексат) в случае неэффективности гормональной терапии и антихолинэстеразных препаратов.

Оперативное лечение при тяжелой и среднетяжелой миастении у детей – это удаление вилочковой железы (тимэктомия). Эффективность этого метода (улучшение или выздоровление) достигает 70-80 %.

Операция показана при наличии опухоли или кисты в вилочковой железе, при непереносимости или недостаточной эффективности антихолинэстеразных препаратов. На результативность оперативного лечения влияет продолжительность заболевания. При длительности болезни менее 5 лет улучшение после тимэктомии отмечается у 98 % детей.

При неоперабельных опухолях тимуса может применяться лучевая терапия.

Родители также должны знать, что некоторые лекарственные средства могут ухудшать течение миастении.

К таким препаратам относятся:

антибиотики (тетрациклины, фторхинолоны, аминогликозиды и др.);
мочегонные;
обезболивающие;
противосудорожные;
слабительные;
нейролептики;
транквилизаторы.

Поэтому нельзя (очень опасно!) заниматься самолечением какой-либо патологии у детей с миастенией.

Больному ребенку противопоказаны физические нагрузки, продолжительное пребывание на солнце. Занятия, требующие затраты энергии и сил, лучше выполнять утром, после достаточного отдыха, в период активности.

Питание

Чтобы улучшить возбудимость нервных волокон и сократимость мышц, ребенку, страдающему миастенией, следует употреблять продукты, которые содержат кальций.

В случае поражения жевательной мускулатуры и при нарушении глотания у ребенка следует позаботиться о правильном питании и выборе продуктов. Если во время приема пищи развивается усталость жевательных мышц, то следует предусмотреть более частое кормление малыша с интервалами для отдыха мышц, чтобы избежать развития гипотрофии (недостаточного питания, отставания в весе от возрастных норм).

При поражении мышц, обеспечивающих глотание, прием пищи ребенком должен происходить обязательно в присутствии взрослых. Родители должны уметь оказывать немедленную помощь (прием Геймлиха) в случае поперхивания пищей.

Порядок действий члена семьи при оказании помощи таков:

Если ребенок маленький, то его быстро укладывают на руку оказывающего помощь (лицом на ладонь, ножки малыша по обе стороны предплечья, ось тельца несколько наклонена книзу).
Ладонью другой руки нужно похлопывать по межлопаточной области ребенка, пока кусочек пищи не окажется в ладони.
Если эффект не достигнут, то ребенка укладывают на спину на твердой поверхности. Взрослый встает на колени в ногах ребенка и средними и указательными пальцами рук активно надавливает на живот малыша в подложечной области (между реберными дугами и пупком) по направлению кверху к диафрагме (без сдавливания грудной клетки).

При поперхивании старшего ребенка следует встать у него за спиной (или уложить его на спину в случае потери сознания) и обхватить его руками. Одну свою руку сжать в кулак и положить на живот в подложечной области. Накрыв кулак ладонью другой руки, быстрыми толчкообразными движениями несколько раз надавливать на живот по направлению вверх.

А. Этиология. При миастении нарушается нервно-мышечная передача; в основе заболевания чаще всего лежит иммунное поражение. Существует три клинических формы миастении.

1. Неонатальная миастения, по-видимому, возникает вследствие пассивного переноса антител (IgG) от матери, страдающей миастенией. Симптомы тяжелые, но преходящие.

2. Врожденная миастения может проявиться внутриутробно (слабые шевеления плода), в период новорожденности или в течение первых нескольких лет жизни. Матери больных не страдают миастенией. Симптомы менее выражены, но более устойчивы, чем при неонатальной миастении.

3. Ювенильная миастения возникает у детей любого возраста и проявляется птозом, двоением в глазах и другими бульбарными симптомами, слабостью мышц.

Б. Диагностика

1. Один из основных методов - пробы с ингибиторами АХЭ. Эдрофония хлорид вводят в дозе 0,2 мг/кг в/в, максимум - 10 мг. Так как он действует кратковременно (менее 5 мин) и вызывает выраженные холинергические побочные эффекты, вместо него новорожденным, а иногда и детям постарше, вводят неостигмин, 0,04 мг/кг в/м. Действие неостигмина проявляется в течение 10 мин, достигая пика через 30 мин. В обоих случаях следят за ритмом сердца и АД; при появлении побочных эффектов вводят атропин в разовой дозе 0,01 мг/кг (максимальная общая доза - 0,4 мг).

2. На ЭМГ выявляют снижение амплитуды мышечного ответа при повторной стимуляции нерва.

В. Лечение

1. Неонатальная миастения

а. Поддерживающей терапией ограничиваются при сохраненных дыхании и глотании.

б. При нарушениях глотания и дыхания применяют неостигмин в/м или внутрь. Доза для в/м инъекций - 0,05-0,3 мг/кг, доза для приема внутрь в 10 раз выше. Препарат вводят каждые 1-12 ч, в зависимости от дыхания и силы крика. В/м инъекции производят за 20 мин до кормления.

в. При неэффективности ингибиторов АХЭ используют плазмаферез или обменное переливание крови. Имеются сведения об успешном применении в/в инфузии иммуноглобулина.

2. Врожденная миастения. У новорожденных лечение такое же, как и при неонатальной миастении. Эффективность плазмафереза и обменного переливания крови сомнительна.

3. Ювенильная миастения

а. Основа лечения - ингибиторы АХЭ. Их применяют как для длительного лечения, так и при неотложных состояниях (острая дыхательная недостаточность). Начальная доза неостигмина - 0,3-0,5 мг/кг внутрь 3 раза в сутки, пиридостигмина бромид - 1 мг/кг внутрь 3 раза в сутки. Затем дозу и частоту приема увеличивают в соответствии с выраженностью и продолжительностью эффекта. Можно назначить таблетки пиридостигмина длительного действия, содержащие 180 мг препарата.

б. Если ингибиторы АХЭ неэффективны даже в высоких дозах, назначают преднизон. Начальная доза - 0,5-1 мг/кг через день, впоследствии ее повышают на 0,2 мг/кг, пока не будет достигнут эффект. Максимальная доза - 60 мг/кг. Затем препарат постепенно отменяют.

в. Тимэктомия показана при безуспешности других методов лечения, а также в тех случаях, когда требуется длительный ежедневный прием больших доз кортикостероидов. Тимома у детей встречается редко.

г. В тяжелых случаях для временного облегчения применяют плазмаферез.

4. При передозировке ингибиторов АХЭ мышечная слабость усиливается (холинергический криз). Системные холинергические эффекты и усугубление симптомов в пробе с эдрофонием отличают холинергический криз от миастенического. Средством выбора для лечения холинергического криза служит атропин, 0,4 мг в/в.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи. Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов. Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.

Причины миастении

Недуг передается генетически. Вызывается он мутацией генов, которые отвечают за деятельность нервно-мышечных переключений. Носитель мутационного гена до поры до времени может даже не подозревать о наличии заболевания. Его пусковым механизмом может стать стресс, ОРВИ, снижение защитных функций. Все это приводит к образованию антител к собственным клеткам. Иммунитет начинает работать против нервно-мышечных синапсов. В здоровом организме эти соединения благодаря участию медиатора ацетилхолина передают сигнал от нервных окончаний к мышце.

При возбуждении нервной системы ацетилхолин через пресинаптическую мебрану поступает на рецепторы мышечной мембраны и вызывает ее сокращение. У человека, больного миастенией, этот сложный процесс нарушается. На поверхности синапсов формируется недостаточно ацетилхолина. В итоге он блокируется, и передача нервного импульса не происходит, что приводит к нарушению работы мышц. Миастения может возникнуть в возрасте от 20 до 40 лет. Женская половина человечества подвержена этому заболеванию 2 раза чаще, чем мужская.

Миастения часто возникает вместе с опухолью вилочковой железы или гиперплазией. Некоторые врачи связывают появление заболевания с другими проблемами нервной системы. Часто миастения начинает беспокоить человека после выявления рака легких, молочной железы, яичников или предстательной железы.

Симптомы

Главный симптом миастении - это повышенная утомляемость при длительной нагрузке на мышц. Сначала мышцы просто утомляются, а потом и вовсе перестают поддаваться управлению, «отказываются» работать. После продолжительного отдыха мышечная мускулатура восстанавливает функциональные возможности. Сразу после пробуждения человек чувствует прилив сил, однако в результате активной деятельности мышц, они снова ослабевают. По своим проявлениям миастения сходна с параличом, однако, в отличие от него мышцы имеют свойство восстанавливаться после отдыха.

При миастеническом кризисе наблюдается также учащенное дыхание, усиленная работа сердечной мышцы, повышение слюнотечения. Если у больного поражены дыхательные мышцы, то наступление миастенического криза представляет для него угрозу для жизни.

Миастения - это прогрессирующее заболевание, поэтому со временем состояние больного ухудшается. В некоторых случаях он может даже получить инвалидность.

Формы миастении

Миастенический криз

Как уже говорилось выше, миастения - это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее. У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна. Миастенический криз - это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.

Диагностика

Диагностировать миастенические проявления может врач-невролог. Для диагностики он использует электромиографию, иммунологический или фармакологический тест. Передняя средостения исследуется при помощи компьютерной топографии.

При наличии сопутствующих заболеваний (они описаны выше) необходимо дополнительно обследовать больного на наличие признаков миастении. Много информации дает врачу и прозериновая проба. Под кожу больного вводится прозерин. Спустя полчаса невролог повторно обследует больного, чтобы проследить его реакцию на введенный препарат.

Еще один важный этап диагностики - анализ крови на антитела. Миастения - это аутоиммунное заболевание, поэтому наличие антител является весовым доказательством ее наличия. В процессе обследования важно исключить все схожие по симптоматике заболевания - менингит, энцефалит, миопатию и т.д.

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении - это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора.

Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов - подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении - криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Стволовые клетки

Это инновационный метод лечения миастении. Он позволяет либо полностью излечиться от миастении, либо добиться длительной ремиссии. Стволовые клетки вводятся в организм через вену. Сразу после введения препарата наблюдается восстановление работы глазодвигательной мышцы, улучшается работа жевательных и мимических мышечных волокон, уходит птоз, нормализируется дыхание.

Народные способы лечения миастении в домашних условиях

Официальная медицина не приемлет применение народных методов для лечения миастении. Применять отдельные рецепты можно только в качестве вспомогательного средства, не прекращая медикаментозной терапии.

Овес

1 ст. тщательно вымытого овса залейте 1,6 литра чистой воды. Емкость поставьте на слабый огонь и оставьте на сорок минут. Снимите с плиты, дайте постоять еще часик, чтобы содержимое лучше настоялось. Отвар отфильтруйте через несколько слоев марли. Отвар необходимо употреблять 4 раза в сутки, за 30 минут до очередного приема пищи. В отвар добавляет небольшая ложечка жидкого меда. Лечение овсом должно продолжаться не менее трех месяцев. После этого делается перерыв на три недели и курс повторяется.

Чеснок и лук

Меленько покрошите небольшую чесночную головку, смешайте с 4 измельченными лимонами. 2 лимона следует очистить от кожуры, а 2 - измельчите вместе со шкуркой. Подготовленные компоненты соедините, добавьте к ним 1 литр меда и 0,2 литра масла льна. Средство употребляется по 1 ч.л. за 30 минут до очередного приема пищи.

Отлично помогает при миастении и лук. Для приготовления лечебного средства смешайте по 0,2 кг давленого лука и сахарного песка, соедините с литром воды, тщательно вымешайте. Емкость с содержимым поместите на плиту, установите слабый огонь. Уваривайте на протяжении 1,5 часов. Луково-сахарное средство принимайте по большой ложке трижды в сутки.

Сухофрукты

Чтобы предотвратить обострение миастении, больным рекомендуется обогатить рацион сухофруктами. В них содержится большое количество калия, который способствует восстановлению работы мышечных волокон. В профилактических целях полезно употреблять сушеные бананы, изюм, курагу. Их едят по отдельности или в составе салата, в качестве дополнения к кашам.

При миастении полезно есть пищу, богатую на ионы калия. Это сухофрукты, дыня, апельсины, тыква, чечевица, бобы, пастернак. Полезно есть продукты, содержащие кальций: молоко, капусту, спаржу, листья репы, фасоль, орехи, яичные желтки. Кальций помогает мышцам лучше сокращаться, повышает возбудимость нервных тканей. Для лучшего усвоения этого компонента необходимо также есть продукты с высоким содержанием фосфора. Он содержится в рыбе.

Меры предосторожности

Больным миастенией не рекомендуется психическое и физическое перенапряжение. Стоит отказаться от пребывания под ультрафиолетовыми лучами. Не стоит заниматься самолечением, поскольку миастения требует тщательной диагностики. Клиническая картина миастении схожа с другими заболеваниями, поэтому дифференцировать проявления недуга может только врач. Народные методы можно использовать только как дополнение к медикаментозному. При миастении нельзя принимать мочегонные и сенситивные препараты, антибиотики. Стоит ограничить употребление продуктов, содержащих магний. Этот компоненты отрицательно сказывается на состоянии больного.

Прогноз

Миастения - это сложное заболевание, поэтому прогнозировать его лечение довольно тяжело. Успех зависит от многих факторов: особенностей протекания заболевания, времени начала, формы, возраста больного и т.д. Сложнее всего лечению поддается генерализированная миастения. При строгом соблюдении всех рекомендаций лечащего врача удается добиться хороших результатов. Состояние больного значительно улучшается, увеличивается время ремиссии.

Миастения относится к хроническим недугам, поэтому больным приходится принимать медикаменты всю свою жизнь. Немаловажное значение имеет своевременное обследование. Это позволяет приостановить развитие болезни, предупредить прогрессирование и появление криза.

Лечение миастении симптоматическое и полностью излечиться нельзя.

Женщины, страдающие миастенией, могут забеременеть и родить малыша природным путем. Однако некоторым роженицам может быть предложен вариант кесарева сечения. Это зависит от индивидуальных особенностей организма, протекания беременности и миастении.

Часто задаваемые вопросы по этой теме

Сказывается ли миастения на здоровье ребенка?

Есть риск, что малыш родиться с неонатальной миастенией, то есть у него могут быть сильно ослаблены мышцы. Однако заболевание успешно лечится. Как правило, оно занимает не больше 7 дней. Дальнейшее развитие грудничка проходит в рамках нормы. В очень редких случаях у новорожденных возникает артрогрипоз. Это заболевание скелетно-мышечной системы. Оно проявляется с деформировании суставов и слабости мышечных волокон. Выявить их можно еще до рождения ребенка.

Может ли помешать миастения зачатию?

Женщины, страдающие миастенией, должны тщательно планировать беременность. Свое здоровье необходимо обсудить с гинекологом, терапевтом и неврологом. Прием большинства препаратов, которые назначаются при лечении миастении, никак не влияют на способность зачатия.

Как влияет миастения на протекание беременности?

Обострение недуга могут проявиться только в первом триместре беременности. В дальнейшем симптомы миастении уменьшаются, и заболевание практические не беспокоят беременную женщину.

Осложняет ли миастения роды?

Женщина, страдающая миастенией, должна рожать только в условиях стационара. Заранее следует определиться с местом родов, проконсультироваться с врачом и задать ему все интересующие вопросы. При родах также должен присутствовать невролог, который знаком со всеми тонкостями болезни рожающей женщины. Учитывая, что роженицы с миастенией быстро утомляются, то часто врачам приходится прибегать к кесареву сечению.

Миастения у детей

Если мама болеет миастенией, то примерно в 15% случаев у нее рождается ребенок с таким же заболеванием. Проявляются они сразу же после рождения. У малыша ослаблены отдельные группы мышц. Такой младенец должен находиться под особым контролем врачей. У малыша с миастеническими проявлениями нарушена функция глотания и дыхания. В большинстве случае миастения у новорожденных успешно лечиться. Как правило, через неделю симптомы сглаживаются, а уже через 2 месяца от недуга не остается и следа.

Миастения может также быть врожденной. Она провоцируется мутацией генов. Возникновение детской миастении может быть спровоцировано нарушениями в работе иммунной системы. Симптомы детской миастении: нарастающая слабость мышц, двоение в глазах, птоз и т.д.

Миастения: отзывы больных

Екатерина, 56 лет

Страдаю миастенией с 25 лет. У меня самая сложная - генерализированная форма. Состояние постоянно, то улучшалось, то ухудшалось. Лечилась по месту жительства традиционными методами. Родила здорового сына. Роды проходили нормально. Меня предупреждали, что у новорожденных в ряде случае возникает неонатальная миастения. Но этого не произошло. Сейчас сын уже взрослый, по-прежнему у него нет никаких признаков заболевания. На данный момент мое состояние начало ухудшаться, сильно беспокоит глаз. Хочу попробовать инновационные методы лечения, поскольку все традиционные успела перепробовать за долгие годы болезни.

Валентина, 50 лет

Миастенией я начала болеть в 1987 году. В этом же году мне удалили опухоль вилочковой железы. До хирургического вмешательства я чувствовала себя ужасно. После проведения операции симптомы не намного сгладились. Мне назначили «Калимин». Первые 3 года я принимала препарат трижды в сутки. В течение следующих 2 лет я постепенно снижала дозу. Вот уже 18 лет я живу обычной жизнью. За долгие годы лечения я поняла одно - нужна сила воли, терпение и жажда к жизни.

Марина, 22 года

Миастению мне поставили еще в 12 лет. Периодически состояние улучшается, но в основном оно «оставляет желать лучшего». В возрасте 22 лет мне предложили удалить вилочковую железу. Пока не согласилась, надеюсь на инновационные технологии, продолжаю пить «Калимин». Заболевание доставляет много неудобств. Приходится планировать свой день, отказываться от загара на пляже. Самое страшное, что прогнозов нет никаких. Однако я продолжаю надеяться на лучшее.

Ирина, 32 лет

Миастению поставили 3 года назад. Заболевание появилось неожиданно. Возвращаясь с работы, я почувствовала слабость в ногах и руках. На следующий день я обратилась в поликлинику, но диагноз мне так не поставили. Обращалась к разным врачам. Спустя 5 месяцев мне диагностировали миастению. Сначала удалили вилочковую железу - состояние осталось прежним. Обратилась к профессору местного медицинского университета. Он прописал мне «Калимин» и «Преднизолон». Состояние улучшилось, но ненадолго. Я бросила пить таблетки. 2 месяца назад впервые случился криз. Прописали снова те же медикаменты. Что будет дальше — не знаю, но поняла одно - не стоит бросать прием медикаментов.

Елена, 41 лет

Диагноз «миастения» мне поставили 2 года назад. Почти сразу удалили вилочковую железу. Однако на мое состояние это повлияло мало. Обратилась в одну из московских клиник, где мне прописали следующую схему лечения: 2 раза в год плазмофероз, весной и осенью - калий внутривенно. В остальное время - строго по графику принимаю «Калимин». Состояние нормализировалось. Конечно, не обходиться без профилактики, но я начала чувствовать «вкус жизни».

Миастения — это заболевание, которое может беспокоить больного на протяжении долгих лет. Без должного лечения оно быстро прогрессирует, возможно, возникновение криза. В последнее время появилось несколько инновационных методов лечения миастении: введение стволовых клеток, криофероз, пульсотерапия и т.д. Их результативность еще недостаточно изучена, поэтому использовать их лучше только в комплексе с традиционными методами. Это же касается и использования народных методов лечения.

Больные миастенией должны обязательно придерживаться диеты, которая позволит обогатить организм полезными компонентами. Не рекомендуется переутомляться, долго находиться под прямыми солнечными лучами.

Видео

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость

О самом главном: Миастения, непереносимость фруктозы, гипертония

Миастения. Myasthenia Gravis

Миастения – заболевание нервно-мышечного аппарата с хроническим, рецидивирующим или прогрессирующим течением, которое относится к классу разнородных по клиническим проявлениям аутоиммунных процессов. Патологическая выработка аутоантител происходит в результате нарушения функций собственной иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов, что приводит к разрушению органов и тканей организма. Миастенический синдром проявляется целым комплексом клинических признаков: опущением нижнего века, гнусавостью голоса, дисфонией, дисфагией и проблемами с жеванием. Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к слабости поперечно-полосатых мышц глаз, лица, шеи. Подобные процессы и определяют характерную для миастении симптоматику.

Термин «миастения» в переводе с древнегреческого языка означает «бессилие или слабость мышц». Это классическая аутоиммунная патология, в основе которой лежит самоуничтожение клеток организма. Обычная реакция иммунитета изменяет направленность с чужеродных клеток на свои собственные.

Впервые недуг был описан еще в 16 веке. В настоящее время миастения встречается у 6 человек на каждые 100 тысяч. Женщины страдают патологией намного чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте 20-40 лет. Известны также врожденные формы миастении. Данная болезнь регистрируется не только у людей, но и у кошек, собак.

Мышечная слабость может быть самостоятельной нозологией - миастенией, или проявлением других психосоматических болезней - миастеническим синдромом. Но независимо от основной клинической формы симптомы патологии динамичны и лабильны. Они усиливаются при двигательной активности или эмоциональном напряжении, особенно в жаркое время года. После отдыха происходит быстрое восстановление сил. Миастения может длительно протекать у больного. При этом он сам даже не подозревает об имеющемся недуге. Рано или поздно прогрессирующая болезнь все равно заявит о себе.

Лечение миастении направлено на восстановление нервно-мышечной передачи. Поскольку в основе недуга лежит аутоиммунный процесс, больным назначают гормональные препараты.

Этиология и патогенез

В настоящее время этиопатогенетические факторы миастенического синдрома до конца не определены.

Возможные причины миастении:

Наследственная предрасположенность - известны семейные случаи заболевания. Врожденная форма миастении обусловлена генной мутацией, которая нарушает нормальную работу мионевральных синапсов и препятствует процессу взаимодействия нерва с мышцей.
Опухоль или доброкачественная гиперплазия тимуса - тимомегалия.
Органическое поражение нервной системы.
Системные заболевания - васкулиты, дерматомиозит, системная красная волчанка.
Доброкачественные и злокачественные новообразования внутренних органов.
Гипертиреоз - усиление функции щитовидной железы.
Сонная болезнь.

При миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: стрессы, инфекции, иммунодефицит, травмы, длительный прием нейролептиков или транквилизаторов, хирургические вмешательства. Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма - ацетилхолиновым рецепторам.

Патогенетические звенья синдрома:

выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;
поражение нейромышечного синапса;
разрушение постсинаптической мембраны;
нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина - особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце;
затруднение нервно-мышечной проводимости – недостаточное поступление импульса к мышце;
сложности с выполнением движений;
полная обездвиженность мышц.

В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией.

Симптоматика

Клинические проявления патологии зависят от того, какие группы мышц вовлечены в патологический процесс. Выраженность симптомов изменяется в течение дня: усиливается после длительного физического перенапряжения и уменьшается после кратковременного отдыха. Больные после пробуждения чувствуют себя абсолютно здоровыми и бодрыми, но спустя буквально пару часов эти ощущения бесследно исчезают, сменяясь недомоганием и слабостью.

Миастения имеет прогрессирующее или хроническое течение с периодами ремиссии и обострения. Обострения возникают эпизодически, бывают длительными или кратковременными.

Особые формы миастении:

Миастенический эпизод отличается быстрым и полным исчезновением симптомов без каких-либо остаточных явлений.
При развитии миастенического состояния обострение длится долго и проявляется всеми симптомами, которые обычно не прогрессируют. При этом ремиссии короткие и редкие.
Под воздействием эндогенных или экзогенных причинных факторов заболевание прогрессирует, а степень и тяжесть симптомов нарастает. Так возникает миастенический криз. Больные жалуются на двоение в глазах, приступообразно возникающую мышечную слабость, изменение голоса, трудности с дыханием и глотанием, гиперсаливацию и тахикардию. При этом лицо багровеет, давление достигает 200 мм рт. ст., дыхание становится шумным и свистящим. Уставшие мышцы полностью перестают слушаться. В итоге может наступить полный паралич без потери чувствительности. Пациенты теряют сознание, дыхание останавливается. В отличие от паралича при миастении функции мышц восстанавливаются после отдыха. Спустя пару часов признаки синдрома начинают нарастать вновь.

Миастения у детей

Миастения у детей бывает 4 видов: врожденная, миастения новорожденных, ранняя детская форма патологии, юношеская миастения.

Врожденная форма диагностируется внутриутробно при проведении профилактического УЗИ. Движения плода неактивны. Возможна его гибель из-за нарушения дыхания.
У новорожденных патология обнаруживается сразу после рождения. Миастения развивается у детей в процессе эмбриогенеза. Она передается по наследству от больных матерей. Заболевание проявляется поверхностным дыханием, отказом от груди, частым поперхиванием, неподвижным взглядом. Больные дети очень слабы и малоподвижны. У младенцев атрофированы дыхательные мышцы, поэтому они не могут самостоятельно дышать. Новорожденные с врожденной формой миастении часто погибают сразу после появления на свет.
Ранняя детская миастения поражает детей 2-3 лет. У них нарушается зрение, появляется птоз, глаза начинают косить. Больные малыши плохо передвигаются и постоянно просятся на руки. Они часто прикрывают веки, падают в процессе слишком быстрой ходьбы или при беге.
Юношеская миастения обнаруживается у подростков. Они жалуются на быструю утомляемость и зрительные расстройства. Школьники часто роняют портфель, поскольку не могут долго держать его в руке. У некоторых даже не получается крутить педали велосипеда.

Диагностические мероприятия

Диагностику миастении начинают с осмотра больного и выяснения истории болезни. Затем оценивают состояние мышц и переходят к основным диагностическим методикам.

Невропатологи просят пациентов выполнить следующие упражнения:

Быстро открыть и закрыть рот.
Простоять с вытянутыми руками несколько минут.
Глубоко присесть 20 раз.
Делать взмахи руками и ногами.
Быстро сжимать и разжимать кисти.

Эти упражнения больной с миастенией либо не сделает, либо выполнит очень медленно, по сравнению со здоровым людьми. Работа кистями рук у больного вызывает опущение век. Нарастание мышечной слабости при повторении одних и тех же движений - ведущий симптом миастении, выявляемый при данных функциональных пробах.

Основные диагностические процедуры:

Проба с прозерином помогает неврологам поставить диагноз. Поскольку это вещество обладает очень мощным действием, его используют только для диагностики. В качестве лекарственного средства его применение недопустимо. Прозерин блокирует фермент, расщепляющий ацетилхолин, тем самым увеличивая количество медиатора. Лекарство в данном случае предназначено для подкожного введения. После инъекции ждут 30-40 минут, а затем определяют реакцию организма. Улучшение общего состояния больного свидетельствует в пользу миастении.
Электромиография позволяет зарегистрировать электрическую мышечную активность. С помощью полученных данных обнаруживают нарушение нервно-мышечной проводимости.
Электронейрография проводится, если вышеперечисленные методы не дают однозначных результатов. Методика позволяет оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам.
Серологический анализ на аутоантитела позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.
Анализ крови на биохимическое показатели проводится по показаниям.
КТ или МРТ органов средостения позволяет выявить изменения в тимусе, которые часто становятся причиной миастении.
Генетический скрининг предназначен для выявления врожденной формы миастении.

Видео: ЭНМГ в диагностике миастении

Лечение

Чтобы справиться с миастенией, необходимо увеличить количество ацетилхолина в синапсах. Сделать это довольно сложно. Все терапевтические мероприятия направлены на подавление разрушения этого медиатора.

Миастенический криз лечат в условиях реанимации с помощью ИВЛ и плазмафереза. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет очистить кровь от антител. Больным проводят криофорез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. С помощью данных процедур можно добиться стойкой ремиссии, которая сохраняется в течение года.

избегать прямых солнечных лучей,
исключить чрезмерные физические нагрузки,
не принимать без назначения лечащего врача антибиотики, диуретики, седативные средства, магнийсодержащие препараты,
употреблять продукты, богатые калием - картофель, изюм, курагу,
не подвергаться стрессам.

Чтобы прогноз патологии был максимально благоприятным, все пациенты должны находиться на диспансерном учете у невролога, принимать назначенные препараты и строго соблюдать все врачебные рекомендации. Это поможет долгое время сохранять трудоспособность и удовлетворительное самочувствие.

Миастения - неизлечимая болезнь, требующая приема препаратов в течение всей жизни, с помощью которых каждый больной может добиться устойчивой ремиссии.

Профилактика и прогноз

Поскольку этиология и патогенез миастении точно не определены учеными, эффективных профилактических мероприятий в настоящее время не существует. Известно, что провоцирующими факторами являются травмы, эмоциональные и физические нагрузки, инфекция. Чтобы предупредить развитие миастенического синдрома, необходимо защищать организм от их воздействия.

Все пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением и контролем врача-невролога. Кроме этого, следует регулярно измерять показатели общего состояния организма - глюкозу крови, давление. Это позволит не допустить развития сопутствующих соматических патологий. Больные должны не пропускать прием препаратов, прописанных доктором, и соблюдать все врачебные рекомендации.

Миастения – тяжелое заболевание с высокой летальностью. Полноценная диагностика и своевременное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии, а некоторых случаях – даже выздоровления. Заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.

Прогноз патологии зависит от формы, общего состояния больного, эффективности проводимой терапии. Лучше всего поддается лечению глазная форма миастении, а сложнее – генерализованная. Строгое соблюдение врачебных предписаний делает прогноз заболевания сравнительно благоприятным.

Видео: лекция-презентация по миастении

Видео: миастения в программе “Жить здорово!”

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется необычной для ребенка утомляемостью и преходящей слабостью мышц. Данной болезни чаще подвержены девочки, средний возраст больных составляет 7 лет. Однако клинически подтверждено, что недуг может поражать и подростков (до 15% всех случаев), и взрослых.

Каковы причины миастении?

Болезнь бывает врожденной и приобретенной. Врожденная форма провоцируется мутацией в генах некоторых белков, участвующих в процессе сокращения мышечных волокон. В большинстве случаев, когда болезнь проявилась в возрасте от года до 17 лет, выявляются нарушения в вилочковой железе, являющейся главным органом иммунной системы человека. Для лечения необходима операция по ее удалению.

Приобретенная форма часто развивается на фоне стресса, нарушений функции иммунной системы, вирусов. Из всего числа больных данной формой на детский возраст приходится 1-3%.

Течение и особенности заболевания

Если у матери имеется миастения, то существует 10-20% шанс рождения ребенка с этим недугом. Однако миастенический синдром в этом случае имеет преходящую форму (длится от нескольких дней до 1,5 месяцев). У новорожденных болезнь проявляется следующим образом:

слабый крик;
гипотония мышц;
трудности при сосании и дыхании.

Также могут развиваться:

опущение (птоз) одного из органов;
нарушение движения глаз;
анемия;
угнетение глубоких рефлексов;
затруднение глотания.

Врожденная миастения у детей раннего возраста может провоцировать следующие типы расстройств:

общая мышечная слабость с нарушением дыхания и функции сердца, а также без данных проявления;
локальная мышечная слабость (лицо и глотка без нарушения дыхания и с ним; глаза);
скелетно-мышечная слабость с нарушением дыхания и без.

Миастения классифицируется по нескольким признакам:

возраст больного (неонатальная, юношеская, болезнь взрослых);
наличие антител (серопозитивная, серонегативная);
клиническая картина (преходящая с полным регрессом, непрогрессирующая в течение нескольких лет, прогрессирующая, злокачественная со стремительным нарастанием нарушений);
степень нарушений (общая, локальная);
тяжесть протекания (легкая, средняя, тяжелая);
полнота восстановления после введения антител (полная, неполная, низкая);
наличие ухудшения важных для жизни функций организма.

Симптомы у детей

Для малышей характерны следующие проявления заболевания:

птоз органа;
недостаточный объем движения глаз;
снижение жевательной функции;
двоение в глазах;
нарушение мимики;
трудности при глотании;
необычная утомляемость верхних конечностей, шеи, мышц таза;
неподвижный взгляд, опущенные веки, необычное выражение лица;
речевые расстройства;
гнусавость.

В основном болезнь начинается с одного симптома, но к нему присоединяются другие довольно стремительно. Первые несколько месяцев процесс распространяется на весь организм. Также встречаются локальные формы, которые у детей протекают тяжелее, чем у взрослых.

Для общей формы характерно вовлечение мышц туловища, шеи, конечностей, быстрая утомляемость и слабость, усиливающиеся после нагрузки.
Локальные формы подразделяются по пораженным отделам:

Глазное расстройство влечет нарушение движений глаз, косоглазие, одно- или двухсторонний птоз, двоение в глазах. Данные симптомы усиливаются к вечеру, могут снижаться после отдыха;

Скелетно-мышечное и глоточно-лицевое расстройство выражается в нарушение функции сердца и дыхания;

Отдельно глоточно-лицевая форма вызывает нарушение мимики, слабость языка, мускул гортани, что выражается в речевых и глотательных нарушениях.

Методы диагностики

ЭНМГ.
Серологическое исследование для определения наличия антител.
Оценка внешней клинической картины.
Клинические пробы.
Дифференциальная диагностика с целью исключения болезней, которые имеют среди проявления миастенический синдром.

Лечение миастении у детей

Для лечения детей применяются консервативные и радикальные методы. К консервативным относится применение ряда препаратов. Они подбираются индивидуально на основе клинической картины и тяжести заболевания.

В ходе же хирургического вмешательства удаляется вилочковая железа. Именно она вызывает миастению в 70-80% случаев. Такое лечение показано при средней или тяжелой форме заболевания.

Для родителей крайне важно как можно скорее обратиться к специалисту - неврологу - для своевременной диагностики и назначения терапии. Это связано с тем, что при малой продолжительности миастении прогноз гораздо лучше, чем в том случае, когда болезнь длится более пяти лет.

В медицинском центре «СМ-Клиника» Вас готовы принять одни из лучших детских врачей Санкт-Петербурга. Запишитесь на прием как можно скорее, и Ваш ребенок будет здоров и счастлив.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Цены

Наименование услуги (прайс не полный)	Цена
Прием врача-невролога лечебно-диагностический, первичный, амбулаторный	1600 руб.
Консультация (интерпретация) с анализами из сторонних организаций	2250 руб.
Консультация с назначением схемы лечения (на срок до 1 месяца)	1800 руб.
Консультация с назначением схемы лечения (на срок более 1 месяца)	2700 руб.
Консультация кандидата медицинских наук	2500 руб.
Транскраниальное дуплексное сканирование (ТКДС) сосудов мозга	3600 руб.
Электроэнцефалография	3100 руб.
МРТ головного мозга	4200 руб.
КТ головы (структура головного мозга)	3300 руб.
Иглорефлексотерапия корпоральная (сеанс)	1200 руб.
Иглоукалывание поверхностное	1200 руб.

Врачи

- Архипенко Елена Юрьевна
  
  Основная специальность : невролог
  
  Стаж : 5 лет
  
  Цена приёма : 1600 рублей Что входит в стоимость?
  Запись на приём
- Пицуха Светлана Анатольевна
  
  Основная специальность : невролог
  
  Стаж : 22 года
  
  пр. Ударников, д. 19 (метро Ладожская)
  
  Цена приёма : 1600 рублей Что входит в стоимость?
  Запись на приём
- Данилова Ольга Андреевна
  
  Врач высшей квалификационной категории
  
  Основная специальность : невролог
  
  Стаж : 14 лет
  
  ул. Маршала Захарова, д. 20 (метро Ленинский проспект)
  
  Цена приёма : 1600 рублей Что входит в стоимость?
  Запись на приём
- Алмазов Кирилл Сергеевич
  
  Врач первой квалификационной категории
  
  Основная специальность : невролог
  
  Стаж : 7 лет
  
  Дунайский пр., д. 47 (метро Купчино)
  
  Цена приёма : 1600 рублей Что входит в стоимость?
  Запись на приём